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Pablo Calvo: El joven vivoratense que está en emergencia nacional a la espera de un transplante bipulmonar

FRIBROSIS QUISTICA

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Walter Chasmann

20/03/2018    09:57HS
   
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Hace largo tiempo que reside en Buenos Aires, donde mantiene un tratamiento por la enfermedad que lo aqueja.

Pablo Calvo es un joven oriundo de la localidad de Vivoratá, que sufre una enfermedad llamada Fibrosis Quística o FQ, como es su sigla. Esta afectación, a comprometido notablemente sus pulmones, llevándolo a la necesidad de tener que realizarse un transplante bipulmonar. Actualmente, el vecino del distrito marchiquitense reside en Buenos Aires, donde mantiene un tratamiento, mientras aguarda la aparición de un donante.

Tiene 34 años y desde hace 2 está en Buenos Aires a la espera del transplante que le dé una mejor calidad de vida. Actualmente está en el listado de Emergencia Nacional, en el Hospital Italiano.

Se han iniciado varias campañas de concientización bajo el hastag #PulmonesParaPablo.

El joven, tiene gran ímpetu en medio de la espera, y realiza algunos ejercicios, asegurando que “ese día que tanto espero como dije siempre… no me va a agarrar postrado en la cama”. Gran ejemplo de lucha.

 

¿QUE ES LA FIBROSIS QUISTICA?:

 

La fibrosis quística (abreviatura FQ) es una enfermedad genética de herencia autosómica recesiva que afecta principalmente a los pulmones, y en menor medida al páncreas, hígado e intestino, provocando la acumulación de moco espeso y pegajoso en estas zonas. Es uno de los tipos de enfermedad pulmonar crónica más común en niños y adultos jóvenes, y es un trastorno potencialmente mortal; los pacientes suelen fallecer por infecciones pulmonares debido a Pseudomonas o Staphylococcus.

Es producida por una mutación en el gen que codifica la proteína reguladora de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística (CFTR). Esta proteína interviene en el paso del ion cloro a través de las membranas celulares y su deficiencia altera la producción de sudor, jugos gástricos y moco. La enfermedad se desarrolla cuando ninguno de los dos alelos es funcional. Se han descrito más de 1500 mutaciones para esta enfermedad, la mayoría de ellas son pequeñas deleciones o mutaciones puntuales; menos de un 1 % se deben a mutaciones en el promotor o a reorganizaciones cromosómicas.

La FQ afecta a múltiples órganos y sistemas, originando secreciones anómalas y espesas de las glándulas exocrinas. La principal causa de morbilidad y mortalidad es la afectación pulmonar, causante del 95 % de los fallecimientos, sobre todo por infecciones repetidas originadas por obstrucción bronquial debida a la secreción de mucosidad muy espesa. Otros órganos afectados son el páncreas y en los varones el testículo.

Es una de las enfermedades genéticas más frecuentes en la raza caucásica, con una incidencia en dicha población de aproximadamente 1/5000 nacidos vivos. Se calcula que una de cada 25 personas de ascendencia europea, es portadora de un alelo no funcional.

El nombre fibrosis quística hace referencia a los procesos característicos de cicatrización (fibrosis) y formación de quistes dentro del páncreas, reconocidos por primera vez en 1930. También recibe la denominación mucoviscidosis (del lat. muccus, "moco", y viscōsus, "pegajoso").

Los enfermos presentan una alta concentración de sal (NaCl) en el sudor, lo que permite llegar al diagnóstico mediante su análisis, realizando el test del sudor. También mediante pruebas genéticas prenatales, natales a través de gibson y cooke.

No existe ningún tratamiento curativo, sin embargo hay tratamientos que permiten la mejora de los síntomas y alargar la esperanza de vida. En casos severos, el empeoramiento de la enfermedad puede imponer la necesidad de un trasplante de pulmón. La supervivencia media a nivel mundial de estos pacientes se estima en 35 años, alcanzando valores más altos en países con sistemas sanitarios avanzados; por ejemplo en Canadá la duración media de la vida era de 48 años en 2010.

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